Histiocytose van Langerhans-cellen is een aandoening waarbij een overmaat aan cellen van het immuunsysteem, de zogenaamde Langerhans-cellen, in het lichaam wordt geproduceerd. Langerhans-cellen, die helpen bij het reguleren van het immuunsysteem, worden normaal gesproken door het hele lichaam aangetroffen, met name in de huid, lymfeklieren, milt, lever en beenmerg. Bij histiocytose van Langerhans-cellen vormen onrijpe overtollige Langerhans-cellen vaak tumoren die granulomen worden genoemd. Maar histocytose van Langerhans-cellen wordt meestal niet als een vorm van kanker beschouwd.
Ongeveer 80% van de getroffen personen ontwikkelt een of meer granulomen in de botten, wat pijn en zwelling veroorzaakt. Granulomen, die meestal voorkomen in de schedel of lange botten van de armen of benen, kunnen ervoor zorgen dat het bot breekt.
Granulomen komen ook vaak voor op de huid en verschijnen als blaren, rode bultjes of huiduitslag die mild of ernstig kan zijn. De hypofyse kan ook worden aangetast; Deze klier bevindt zich aan de basis van de hersenen en produceert hormonen die veel belangrijke lichaamsfuncties regelen. Zonder hormoonsuppletie kunnen getroffen personen een vertraagde of onvolledige puberteit ervaren of geen kinderen kunnen krijgen (onvruchtbaarheid). Bovendien kan schade aan de hypofyse leiden tot overmatige urineproductie (diabetes insipidus) en disfunctie van een andere klier, de schildklier genaamd. Schildklierdisfunctie kan de snelheid van chemische reacties (metabolisme) in het lichaam, lichaamstemperatuur, huid- en haartextuur en gedrag beïnvloeden.
In 15% tot 20% van de gevallen beïnvloedt Langerhans-celhistiocytose de longen, de lever en het bloedvormende (hematopoëtische) systeem; Schade aan deze organen en weefsels kan levensbedreigend zijn. Longaantasting, die wordt gezien als zwelling van de kleine luchtwegen (bronchiolen) en bloedvaten van de longen, resulteert in verharding van het longweefsel, ademhalingsproblemen en een verhoogd risico op infectie. Hematopoëtische betrokkenheid, die optreedt wanneer Langerhans-cellen geen ruimte laten voor bloedvormende cellen in het beenmerg, leidt tot een algemene afname van het aantal bloedcellen (pancytopenie). Pancytopenie leidt tot vermoeidheid als gevolg van een laag aantal rode bloedcellen (anemie), frequente infecties (neutropenie) als gevolg van een laag aantal witte bloedcellen en stollingsproblemen als gevolg van een laag aantal bloedplaatjes.
Andere symptomen die kunnen optreden bij histiocytose van Langerhans-cellen, afhankelijk van welke organen en weefsels Langerhans-celafzettingen hebben, zijn onder meer gezwollen lymfeklieren, buikpijn, geel worden van de huid en het oogwit (geelzucht), vertraagde puberteit, uitpuilende ogen, duizeligheid, prikkelbaarheid en toevallen. Ongeveer 1 op de 50 getroffen personen ervaart een verminderde neurologische functie (neurodegeneratie).
Histiocytose van Langerhans-cellen wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd, meestal tussen de 2-3 jaar, maar kan op elke leeftijd voorkomen. De meeste personen met Langerhans-celhistiocytose met aanvang in de volwassenheid zijn huidige of voormalige rokers; In ongeveer tweederde van de gevallen die op volwassen leeftijd beginnen, treft de aandoening alleen de longen.
De ernst en manifestaties van Langerhans-celhistiocytose variëren sterk van persoon tot persoon. Sommige presentaties of vormen van de aandoening werden voorheen als afzonderlijke ziekten beschouwd.
Veel mensen met Langerhans-celhistiocytose verdwijnen uiteindelijk met de juiste behandeling. Het kan zelfs vanzelf verdwijnen, vooral als de ziekte alleen op de huid voorkomt. Maar sommige complicaties van de ziekte, zoals diabetes insipidus of andere weefsel- en orgaanschade, kunnen permanent zijn.
Bloedarmoede kan het risico op dementie verhogen
